Mielomeningocele (espinha bífida), uma grave anormalidade congênita do sistema nervoso, desenvolve-se nos primeiros dois meses de gestação e representa defeito na formação do tubo neural (disrafia).
A espinha bífida, defeito no fechamento da coluna vertebral, é um dos mais graves defeitos do tubo neural compatível com a vida. Sua gravidade varia do tipo oculto, sem nenhum achado, até uma espinha completamente aberta (raquisquise) com incapacidade neurológica grave e morte. Na espinha bífida cística, o saco protruso pode conter meninges (meningocele), medula espinal (mielocele)ou ambos (mielomeningocele). Os tipos abertos podem ser diagnosticados no útero, utilizando-se a amniocentese em busca de alfafetoproteína e pela ultra-sonografia. A espinha bífida é comumente observada nas regiões lombar, torácica baixa, ou sacral e geralmente se estende por 3 a 6 segmentos vertebrais. Se não estiver bem coberta por pele, a bolsa na mielomeningocele pode facilmente se romper, aumentando o risco de meningite.
Quando a medula espinal ou as raízes dos nervos lombossacrais estão envolvidos na espinha bífida, o que é comum, ocorrem graus variáveis de paralisia abaixo do nível envolvido. Uma vez que esta paralisia está presente no feto, podem ocorrer problemas ortopédicos, como pé torto, artrogripose ou deslocamento de quadril, presentes ao nascimento. A paralisia geralmente afeta os esfíncteres da bexiga e do reto e o distúrbio geniturinário resultante pode eventualmente levar a graves danos renais. Cifose, geralmente associada à espinha bífida, pode impedir o fechamento cirúrgico e impedir que o paciente fique em posição supina. Hidrocefalia ocorre freqüentemente e pode ser relacionado à estenose aqueductal. Outras anomalias congênitas podem estar presentes.
O prognóstico é determinado pelo número e gravidade das anormalidades, e é pior para aqueles pacientes que apresentam paralisia total abaixo da lesão, cifose, hidrocéfalo, hidronefrose precoce e defeitos congênitos associados. Com cuidados apropriados, todavia, muitas crianças se recuperam bem.

Fundamental para o desenvolvimento infantil, a nutrição tem ainda maior importância quando a criança é portadora de condições especiais. Alguns males, como a mielomeningocele e a paralisia cerebral, têm reflexos sobre o organismo e por isso exigem uma dieta adequada. Outras doenças são, elas próprias, uma conseqüência da dificuldade de absorver determinados alimentos, como a fenilcetonúria. 'Há doenças que levam, por exemplo, à situação de obesidade, e outras que são do grupo de erros inatos do metabolismo', diz a geneticista Chong Ae Kim, responsável pela Unidade de Genética do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas de São Paulo.

A fenilcetonúria é um erro inato do metabolismo. De origem genética, ela ocorre em média em um a cada 12 mil nascimentos, e é detectável no teste do pezinho, feito no recém-nascido. Trata-se da incapacidade do organismo de transformar o aminoácido fenilalanina em tirosina. E a fenilalanina pode lesionar o cérebro se sua ingestão não for suspensa até o primeiro mês de vida. O problema: está presente em quase todos os grupos de alimentos.

Sem proteínas
'Como os alimentos mais ricos em proteínas têm mais fenilalanina, é preciso excluir da dieta carne, leite e derivados, ovos, leguminosas (como feijão, lentilha e grão-de-bico), cereais (como trigo e aveia), sem esquecer os produtos industrializados', enumera a nutricionista Beatriz Jurkiewicz Frangipani, responsável pelo ambulatório de fenilcetonúria da Associação de Pais e Amigos dos Excepcionais de São Paulo, a APAE-SP. Os portadores, portanto, devem se limitar a comer frutas (em quantidade moderada), verduras, arroz e alguns produtos especiais, como o macarrão e as farinhas pobres em proteínas. Como é preciso repor nutrientes excluídos juntamente com a proteína, recomenda-se o consumo de um composto de aminoácidos enriquecido com vitaminas e minerais.

De origens diferentes, a mielomeningocele e a paralisia cerebral também têm reflexos na dieta das crianças portadoras. 'Uma característica da mielo é a tendência à obesidade', diz Cláudia Gonçalvez, nutricionista da Associação de Apoio à Criança Deficiente, de São Paulo. 'Um dos motivos é a falta do controle de saciedade dos portadores, que não se sabe exatamente o porquê. Mas também contribui para o aumento de peso o menor gasto de energia, por causa da falta de movimento dos membros inferiores', explica a especialista. A mielo é conseqüência da falta de fechamento do tubo neural do feto e tem graus variáveis, podendo comprometer todos os membros ou apenas os inferiores.

'Outra particularidade é que 90% dos portadores sofrem de constipação intestinal, pois a falta de enervação no ventre dificulta o funcionamento do intestino', esclarece Cláudia. Portanto, a alimentação deve ser balanceada, incluindo saladas e vegetais ricos em fibras, que favoreçam a atividade intestinal. 'É preciso também ingerir muita água, de 1 litro a 1 litro e meio por dia', aconselha a nutricionista.

Com proteínas
Já as paralisias cerebrais - por lesões ocorridas na gestação, no parto ou nos primeiros meses de vida, que afetam áreas do cérebro, causando problemas motores que vão de movimentos involuntários a paraplegia e tetraplegia - exigem atenção principalmente com a consistência dos alimentos. 'Segundo o comprometimento dos movimentos, a criança pode ter dificuldade para mastigar e engolir. Então, é preciso adequar a refeição à necessidade dela: amassando, passando pela peneira ou liquidificando, para facilitar a ingestão até com canudo, se for o caso', orienta Cláudia.

Mas deve-se considerar também o alto gasto energético das crianças com paralisia cerebral, pois embora possam ter os movimentos das pernas ou dos braços reduzidos, elas costumam sofrer de rigidez muscular ou movimentação involuntária. 'Na dieta dessas crianças é necessário prestar atenção ao fornecimento de carboidratos (arroz, macarrão, batata) e de proteínas (carnes e ovos), que favorecem a formação muscular', ensina a nutricionista.

A professora Silvia Helena Magalhães toma esses cuidados com a alimentação do filho Matheus, de 5 anos, portador de paralisia cerebral. 'Além dos cuidados gerais para balancear a dieta, invento formas de fazê-lo comer vários tipos de carne para fortalecer a musculatura, pois ele sofre de espasmos musculares', diz. O bom é que ela não precisa regular o sorvete. 'Ele adora e, como é meio magrelo, eu libero com mais freqüência', conta a mãe.